一.概述1.促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplasticsmallroundcelltumor,DSRCT)，是年由Gerald和Rosai首次描述的一种具有高度侵袭性的恶性肿瘤，常好发于20-30岁的青少年。2.多发生于青少年和儿童，平均年龄为21岁,年龄范围为3-52岁，男性明显多于女性,男:女约为5:1。95%以上的病例发生于腹腔和盆腔内。3.多数以腹部包块，腹胀腹痛为首诊症状。4.其具有局部播散倾向，可血型转移至肝脏、骨髓、肺等器官。5.瘤分化方向尚不稳定，可表达上皮、间叶和神经等多种免疫表达。6.具有特异性的免疫组织化学染色，呈多向分化的特点，其中结蛋白Desmin核周特征性逗点状染色具有重要参考价值。7.绝大部分发生在腹、盆腔内，并伴有广泛的腹膜转移。由于临床发病率极低，临床症状和影像学表现缺乏特异性，且早期临床症状不明显，易误诊，发现时常已是晚期。该肿瘤生长迅猛，恶性程度极高，易复发转移，常在诊断后一年内死亡。8.DSRCT最常见于青年男性，大部分肿瘤位于腹腔内，表现为腹部肿块伴有腹膜以及网膜的种植，伴或不伴有腹痛、便秘等症状。肝脏是初次诊断及复发时的常见部位，其他远处转移包括淋巴结、肺、骨。其他罕见的病变部位包括：胸膜、筛窦、头皮、手、颅后窝、胰腺、卵巢、睾丸和肾，相关的症状多种多样包括：脊柱侧弯、慢性鼻窦炎以及疼痛等。二.病理1.病理大体表现为实性、质硬、分叶状，有些可见囊性结构。2.组织学检查显示圆形、卵圆形或梭形的小细胞，通常聚集成团块、条索状、巢状或片状。3.可见染色质浓缩和嗜酸性胞浆，核分裂征象常见，广泛胶原基质以及纤维组织增生是肿瘤的显著特点。4.依靠细针穿刺结合以胸腹水为基础的细胞学诊断是非常好的诊断方法。但仅是依靠这些很难做出正确诊断，需要进一步利用免疫组织化学和流式细胞免疫分型技术，甚至是使用RT-PCR和FISH技术检测EWS融合基因。三.超声表现内部回声不均匀的分叶状软组织团块，血供丰富，肿块与周围脏器组织无明显起源关系。
销售部负责人
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